A policitemia vera, também denominada policitemia rubra vera, consiste em um distúrbio mieloproliferativo crônico, consequente da multiplicação anormal de células progenitoras hematopoiéticas, que resulta especialmente, mas não somente, em excesso de eritrócitos, e também de plaquetas e alguns leucócitos. Esta superprodução de células sanguíneas impede que as células-mãe desempenhem suas funções corretamente.
A quantidade excessiva de eritrócitos torna o sangue mais espesso, resultando em hiperviscosidade, dificultando assim a passagem do sangue pelos vasos sanguíneos. Contudo, o aumento do número de eritrócitos pode ocorrer muito antes de surgirem os sintomas. Habitualmente, as manifestações clínicas iniciam-se com cefaléia, fadiga, fraqueza, vertigem e falta de ar. Além disso, a visão pode encontrar-se turva ou destorcida, o paciente pode visualizar flashes ou apresentar manchas cegas.
Dentre outros sintomas, também é comum a presença de sangramento gengival, pletora (o paciente fica vermelho), especialmente na face e olhos congestos, vasos ingurgitados. Pode haver sensação de queimação nas mãos e pés e, em raros casos, dor óssea. Ao passo que o distúrbio progride, podem ocorrer hepatomegalia e esplenomegalia, resultando em dor abdominal.
A quantidade exacerbada de eritrócitos também pode estar relacionada com outras complicações, como úlceras gástricas, cálculos renais e trombose, o que pode induzir a problemas cardíacos. Raramente a policitemia vera converte-se em leucemia e a realização de determinados tratamentos induzem a esta conversão.
O diagnóstico é alcançado por meio da análise clínica dos componentes sanguíneos. Os valores de hemoglobina e hematócrito encontram-se extremamente elevados. Valos de hematócrito acima de 54% nos homens e 49% nas mulheres podem sugerir a presença de policitemia vera. Para quantificar mais precisamente a quantidade de glóbulos vermelhos no sangue, é útil fazer um exame com eritrócitos marcados com radioatividade, técnica que pode facilitar o diagnóstico.
Em poucos casos, é preciso fazer um mielograma, que, em casos de policitemia vera, evidencia um aumento da celularidade medular, especialmente de megacariócitos.
Quando o nível do hematócrito encontra-se elevado, também pode indicar uma policitemia relativa, definida como uma quantidade de eritrócitos dentro da normalidade, mas com baixa proporção de plasma sanguíneo.
Existe também a denominada policitemia secundária, que pode ter etiologia em uma doença que leva ao aumento de eritrócitos sanguíneos. A baixa concentração de oxigênio no sangue faz com que a medula óssea passe a sintetizar mais eritrócitos, consequentemente, indivíduos fumantes, que sofrem de afecções pulmonares crônicas ou cardíacas e que vivem em grandes altitudes podem apresentar valores elevados de eritrócitos. Para diferenciar a policitemia vera de outros tipos de policitemia secundária, deve-se avaliar o nível de oxigênio do sangue arterial, se os valores apresentarem anormalmente baixos, existe a possibilidade de se tratar de uma policitemia secundária.
Outra avaliação laboratorial que pode ser feita é a quantificação da eritropoetina sanguínea (hormônio responsável por estimular na medula óssea a síntese de eritrócitos), sendo que na policitemia vera estes valores são exacerbadamente baixos, porém normais ou elevados na policitemia secundária.
Caso o paciente não seja tratado, evolui para a morte dentro de, aproximadamente, 2 anos. No caso de tratamento, o paciente vive, em média, de 15 a 20 anos. O tratamento visa adiar a produção de eritrócitos e reduzir sua quantidade. Habitualmente, o sangue é removido do corpo por meio de um procedimento denominado flebotomia, extraindo-se em torno de 500 mL de sangue por dia até que os valores de hematócrito começam a despencar. Quando esses alcançam valores normais, a extração de sangue é feita de meses em meses, de acordo com a necessidade do paciente.
Nos casos de elevada produção de células sanguíneas por parte da medula óssea, que pode fazer com que o nível sanguíneo de plaquetas fique grandemente elevado ou levando à hepatomegalia ou esplenomegalia, se faz necessária a realização de quimioterapia para abolir a produção de células sanguíneas.
Existem também alguns fármacos que auxiliam no controle da sintomatologia, como, por exemplo, a aspirina, que minimiza a sensação de queimação nas mãos e pés e a dor nos ossos, e os anti-histamínicos, que aliviam o ardor.
Fontes:
http://www.fleury.com.br/Medicos/SaudeEmDia/ManualHematologia/pages/PolicitemiaVera.aspx
http://www.manualmerck.net/?id=186&cn=1459
http://pt.wikipedia.org/wiki/Policitemia_vera
Texto originalmente publicado em https://www.infoescola.com/doencas/policitemia-vera/