Síndrome de Launois-Bensaude

Por Débora Carvalho Meldau

Graduada em Medicina Veterinária (UFMS, 2009)

Categorias: Doenças genéticas
Ouça este artigo:
Este artigo foi útil? Considere fazer uma contribuição!

A síndrome de Launois-Bensaude, também chamada de doença de Madelung, trata-se de uma desordem rara, caracterizada pela presença de massas adiposas simetricamente distribuídas pelo corpo, especialmente na região superior do tronco e pescoço, além de poder aparecer nos membros, tanto inferiores como superiores.

Acredita-se que se trate de uma desordem de etiologia genética, embora a forma exata de hereditariedade ainda seja desconhecida. Evidencias apontam que possa se tratar de um transtorno do DNA mitocondrial. Costuma surgir em associação com alcoolismo crônico, anemia macrocítica e neuropatia periférica.

Afeta com maior frequência homens entre os 35 aos 50 anos, sendo mais comum na região do Mediterrâneo. Foi levantada a hipótese de que este transtorno leva ao aparcimento de nódulos similares aos de estátuas feita no século VI a.C., denominada guerreiro Capistrano, descoberta na região de Abruzzo, na Itália.

À palpação, as massas apresentam-se pastosas, distinguindo-se dos músculos hipertrofiados. Quando em grandes dimensões, essas massas tornam a respiração mais complicada.

O único tratamento definitivo é a ressecção cirúrgica ou lipoaspiração destas massas lipídicas; todavia, as recidivas são comuns.

Fontes:
http://dermatology-s10.cdlib.org/DOJvol7num2/case_presentations/madelung/launois.html
http://www.medterms.com/script/main/art.asp?articlekey=9397

AVISO LEGAL: As informações disponibilizadas nesta página devem apenas ser utilizadas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.
Este artigo foi útil? Considere fazer uma contribuição!