A atresia de vias biliares, chamada também de atresia biliar, é causada por um processo inflamatório destrutivo, que acomete os ductos biliares intra e extra-hepáticos de recém-nascidos e lactentes, ocasionando fibrose e obstrução do trato biliar em determinado ponto do sistema porta hepático até o duodeno.
Pode ser de dois tipos:
- Embrionário ou fetal: a colestase inicia-se precocemente, com o indivíduo apresentando icterícia desde o nascimento, comumente havendo associação de outras desordens congênitas.
- Perinatal ou adquirido: consiste na maior parte dos casos e possui início mais tardio, sem que haja outras anomalias associadas.
Não se sabe ainda o que causa a atresia biliar. Todavia, sabe-se que defeitos na organogênese são responsáveis por menos de 15% dos casos. Até o momento não foi encontrada relação com radiação ionizante ou drogas teratogênicas. Também não foi observada lesão isquêmica e nenhum tipo de distúrbio do metabolismo dos ácidos biliares. Tem sido pesquisada a hipótese de participação viral na etiopatogenia desta condição.
A primeira manifestação clínica é a icterícia neonatal, o que é comum ao nascimento. Por conseguinte, é possível observar fezes pálidas, urina escura, inchaço abdominal, hepatomegalia e endurecimento hepático. Os sintomas tornam-se mais acentuados entre duas a seis semanas após o nascimento, e a icterícia apresenta-se resistente à fototerapia.
O diagnóstico é estabelecido evidenciando-se a obstrução da árvore biliar durante laparotomia exploratória com colangiografia, uma vez que nenhuma das formas de diagnóstico apresenta sensibilidade e especificidade suficiente para o diagnóstico de atresia. Exames laboratoriais podem ser úteis, apontando elevação da bilirrubina total, com predomínio da bilirrubina direta ou conjugada, bem como alterações das enzimas hepáticas. Exames de imagem, como a ultrassonografia, cintilografia hepatobiliar e colangiopancreatografia podem ser utilizados no diagnóstico.
A biópsia hepática possui um importante papel no diagnóstico da atresia biliar. No exame histopatológico é possível observar estase biliar, distorção dos cordões de hepatócitos, transformações gigantocelular, necrose focal dos hepatócitos e fibrose intralobular.
Até o momento, o único tratamento eficaz continua sendo a portoenterostomia, no qual a drenagem biliar é estabelecida por meio da anastomose de um conduto intestinal à superfície do hilo hepático.
As complicações da atresia de vias biliares incluem problemas resultantes da própria moléstia, como as consequências da colestase crônica (desnutrição, esteatorreia, deficiência de vitaminas lipossolúveis, retardo no desenvolvimento neuropsicomotor, icterícia, prurido, hipertensão portal e cirrose biliar secundária), além de problemas relacionados à portoenterostomia (colangite bacteriana ascendente).
Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Atresia_biliar
http://www.transpatica.org.br/recursos/outras-doencas-hepaticas/54-atresia-de-vias-biliares.html
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0021-75572007000200004&script=sci_arttext
http://www.hepcentro.com.br/atresia.htm