A dermatopathia reticular pigmentosa consiste em uma rara desordem caracterizada por hiperpigmentação cutânea generalizada, espessamento cutâneo das palmas das mãos e plantas dos pés e diminuição da sudorese.
Apesar de haver maior concentração dos casos desta patologia na Europa, não é possível afirmar que esteja ligada a alguma etnia.
Sabe-se que esta desordem é causada por um defeito específico na proteína queratina-14, que é responsável pela formação e desenvolvimento da pele e dos cabelos. Também foi levantada a hipótese de que a dermatopathia reticular pigmentosa seja, na realidade, uma patologia genética, de caráter autossômico dominante.
As manifestações clínicas incluem:
- Aumento da pigmentação;
- Escassez de cabelo;
- Espessamento da pele na pala das mãos e na planta dos pés;
- Diminuição da sudorese;
- Intolerância ao calor;
- Distrofia ungueal;
- Alterações dentárias.
O diagnóstico é feito com base no quadro clínico apresentado pelo paciente, juntamente com resultados de biópsia da pele.
Não existe um tratamento específico para esta desordem, sendo tratados somente os sintomas. O uso de queratolíticos e ácido retinoico tópico pode ser de grande valia, bem como compressa fria.
Fontes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Dermatopathia_pigmentosa_reticularis
http://www.checkorphan.org/disease/dermatopathia-pigmentosa-reticularis