A doença de Behçet, também conhecida como síndrome de Behçet, é definida como uma vasculite multissistêmica de etiologia ainda não elucidada.
Sabe-se apenas que esta é uma afecção crônica decorrente de alguma injúria a qual o sistema imunitário tenha sido submetido. Este, por sua vez, tem como função proteger o organismo contra agentes estranhos e infecções, gerando inflamações controladas, tornando-se hiperativo, passando a causar inflamações de forma descontrolada, que pode acometer qualquer estrutura do organismo.
Esta doença é caracterizada por úlceras orais (aftas) e genitais, uveíte e lesões cutâneas. Pode acometer também articulações, vasos sanguíneos, pulmões, sistema nervoso central (SNC) e aparelho digestório.
A maior parte dos relatos dessa doença ocorre no oriente médio, sendo mais comum em populações residentes ao longo da história da Rota da Seda, estendendo-se da Ásia Oriental à bacia do Mediterrâneo, vindo daí o nome popular de Doença da Rota da Seda. Todavia, esta afecção também está presente nos Estados Unidos, America do Sul e Europa. A frequência do local de lesões varia entre regiões, sendo que no Japão são descritos mais casos de lesões no aparelho gastrointestinal, enquanto que estas são mais raras nas populações da Europa e do Mediterrâneo. Do mesmo modo, as lesões pulmonares são mais comuns na população européia e menos frequentes na japonesa.
A síndrome de Behçet não é comum em crianças, mesmo nas populações mais acometidas por essa doença. A incidência com relação ao sexo varia de país para país, sendo que a proporção de homens afetados é superior ao de mulheres na Turquia e países árabes. Já nos países europeus e no Japão as mulheres são mais acometidas do que os homens. Esta doença pode atingir indivíduos de todas as idades, porém é mais comum entre os 20 a 29 anos de idade.
Esta doença manifesta-se na forma de surtos, alternando fases sintomáticas com assintomáticas. As manifestações clínicas mais comuns são as aftas orais e genitais. Também estão presentes pseudofoliculites, eritema nodoso ou lesões similares à acne na pele.
O quadro ocular é o mais preocupante. Quando presente pode manifestar-se tanto nas áreas mais expostas do olho (olho vermelho), ou então nas áreas mais profundas, como retina e líquido intra-oculares (humor aquoso e humor vítreo), levando à diminuição da visão.
Esta doença também pode afetar outras estruturas, como:
- Articulações, levando a quadros dolorosos e de localizações diversas;
- Vasos sanguíneos, em especial as veias, originando as flebites de repetição;
- Aparelho digestório, manifestando-se por meio de dor, sugerindo a existência de ulcerações no seu interior;
- Sistema nervoso central, podendo levar à cefaléia, entre outros problemas.
O diagnóstico é essencialmente clínico. Em 1990, foram estabelecidos critérios de diagnóstico para esta doença, pelo International Study Group for Behçet’s Disease, que em pouco tempo tornaram-se padrão para estudos clínicos no mundo todo. Os critérios são os seguintes:
- Critério 1: Ulcerações orais recorrentes (pelo menos 3 vezes dentro de 12 meses);
- Critério 2: Ulcerações genitais recorrentes;
- Critério 3: Lesões oculares (uveíte anterior e/ou posterior, células no humor vítreo ou vasculite retiniana);
- Critério 4: Lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopustulares ou acneiformes);
- Critério 5: Teste de patergia positivo (é quando surgem nódulos ou pústulas eritematosas assépticas, maiores que 2mm de diâmetro, após 24 a 48 horas da injeção de uma substância inerte, como, por exemplo, a solução salina estéril).
Um paciente pode ser considerado portador da doença de Behçet quando houver a presença do critério 1 em associação com qualquer outro critério, não necessariamente ao mesmo tempo.
Até o momento, não existem marcadores laboratoriais associados à atividade dessa doença, sendo que esta é melhor avaliada clinicamente. Contudo, diferentes exames podem ser realizados para estudar particularmente cada manifestação clínica, como:
- Endoscopia, em casos de sintomas gastrointestinais;
- Exames de imagem do encéfalo, como a ressonância magnética;
- Angiotomografia ou angiorressonância, para avaliar grandes vasos e a ultrassonografia com Doppler para vasos periféricos;
- Avaliação oftalmológica, em casos de uveíte e/ou vasculite retiniana.
Embora esta doença seja incurável, possui tratamento. São utilizados fármacos de vários tipos, tanto para tratar as manifestações clínicas, quanto para procurar regular a atividade do sistema imune. Dentre eles estão os medicamentos imunomoduladores, como a colchicina, a pentoxifilina, a talidomida e o interferon, e também, os imunossupressores, como os corticóides, a ciclosporina, a azatioprina, a ciclofosfamida e o clorambucil.
Alguns cuidados podem ser tomados para evitar o desencadeamento de alguns sintomas, como evitar a ingestão de alimentos que facilitem o aparecimento de aftas.
Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_de_Beh%C3%A7et
http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Portogallo/10.htm
https://web.archive.org/web/20120227185811/http://www.spmi.pt:80/docs/nedai/doencabehcet_v2.pdf
http://www.medicinanet.com.br/conteudos/revisoes/2658/doenca_de_behcet.htm
https://web.archive.org/web/20150322032300/http://www.moreirajr.com.br/revistas.asp?fase=r003&id_materia=3252