Os neurônios motores encontram-se distribuídos na região anterior da medula e tronco cerebral e são responsáveis por exercerem a função de integração de impulsos do sistema nervoso central (SNC) e atividade muscular. As patologias que acometem estes neurônios são caracterizadas por causarem apoptose neuronal, tanto por alteração do DNA, quanto por estresse funcional, ou necrose com agressão direta ao neurônio motor.
A denominação de doença do neurônio motor trata-se de um grupo de desordens caracterizadas pela gradual deterioração dos neurônios que compõem o SNC com a função de controlar as atividades do músculo. Dentre elas encontram-se a esclerose lateral amiotrófica (ELA), atrofia muscular progressiva (AMP), esclerose lateral primária (ELP) e paralisia bulbar progressiva (PBP).
A causa desta condição ainda não foi completamente esclarecida. Exceto por algumas variantes infantis, esta doença habitualmente não é hereditária. Existem hipóteses de que há alguns fatores precipitantes, como traumatismos ou infecções; todavia, as mesmas não foram confirmadas.
As manifestações desta desordem costumam surgir entre a quinta e sétima décadas de vida e englobam fraqueza muscular progressiva, debilidade e fasciculação dos músculos, espasticidade ou rigidez nos membros superiores e inferiores e reflexo hiperativo dos tendões. O quadro apresentado pelos pacientes pode variar podendo o mesmo arrastar um pé, apresentar enfraquecimento unilateral da mão ou fala incompreensível.
O diagnóstico é clínico, feito por um especialista, com base no histórico associado a um exame físico detalhado que evidencia degeneração dos neurônios motores superiores e inferiores, apontada pela presença de espasticidade, reflexos ativos, reflexo plantar, fraqueza e atrofia muscular.
Exames podem ser úteis, como exames de sangue, eletromiografia, ressonância magnética e testes genéticos podem auxiliar na exclusão de outras desordens com sitomatologia semelhante.
Até o momento não há um tratamento que consiga frear a progressão de nenhuma das variantes da doença do neurônio motor. Desta forma, deve-se fazer um tratamento sintomático, visando abrandar os sintomas, bem como tentar diminuir a incapacidade física do paciente, por meio de fisioterapia e uso de fármacos que auxiliam no fortalecimento dos músculos afetados e combatam os espasmos.
Apesar de o prognóstico da doença ser sempre grave, as suas consequências ficam na dependência da variante inicial da doença.
Fontes:
http://www.medipedia.pt/home/home.php?module=artigoEnc&id=324
http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2005/RN%2013%20SUPLEMENTO/Pages%20from%20RN%2013%20SUPLEMENTO-6.pdf
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_do_neur%C3%B4nio_motor