A ectopia cordis (palavra oriunda do latim: “fora/longe” + “coração”) consiste em uma malformação congênita, na qual o coração encontra-se completa ou parcialmente fora do tórax. Embora na maior parte dos casos de ectopia cordis o coração se projete através de uma divisão do osso esterno, também pode ser encontrado em outras partes do corpo.
Estima-se que ocorre em 8 a cada 1 milhão de nascimentos. Tipicamente é classificada de acordo com a localização ectópica do coração, incluindo:
- Região cervical;
- Região torácica;
- Região toracoabdominal;
- Região abdominal.
Esta malformação resulta de uma falha na maturação da linha média da mesoderme e da formação da parede ventral do corpo durante o desenvolvimento embrionário. Defeitos na formação da parede ventral do corpo deixam o coração desprotegido pelo pericárdio ou pelo esterno.
Os defeitos mais comuns relacionados à ectopia cordis envolvem:
- Comunicação interatrial;
- Defeitos do septo ventricular;
- Tetralogia de Fallot;
- Atresia;
- Dupla via de saída do ventrículo direito;
- Pentalogia de Cantrell;
- Onfalocele;
- Hérnia diafragmática anterior;
- Fenda palatina.
O prognóstico fica na dependência de três fatores, que são:
- Localização do defeito;
- Amplitude do deslocamento cardíaco;
- Presença ou não de defeitos intracardíacos.
Costuma levar à morte logo após o nascimento. Têm sido desenvolvidas novas formas de tratamento; todavia, a taxa de mortalidade ainda é alta.
Fontes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Ectopia_cordis
http://www.marloscoelho.com.br/conteudo.php?acao=deformidade&area=deformidade_deformidadesexternais&idioma=1http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0102-76382007000200015