A encefalocele, também conhecida como cranium bifidum, consiste em um defeito do tubo neural, caracterizada pela herniação do cérebro e das meninges por aberturas presentes no crânio.
A causa mais comum da ocorrência da encefalocele é o aparecimento de um defeito na ossificação da região posterior do crânio do embrião.
Estima-se que esta desordem afete 1 em cada 5.000 indivíduos nascidos vivos em todo o mundo.
Embora a causa ainda não tenha sido completamente elucidada, acredita-se que substâncias teratogênicas, azul de tripan e arsênico possam causar prejuízos ao desenvolvimento do feto, resultando em falhas no fechamento do tubo neural e, consequentemente, encefalocele.
Esta condição pode ser classifica em três tipos distintos:
- Meningocele craniana: é a insinuação do encéfalo em crescimento para uma abertura anormal na caixa craniana. Neste caso, há a herniação de apenas as meninges, sendo, portanto, o tipo mais brando de encefalocele. Deste modo, encontram-se na herniação somente meninges e líquido cefalorraquidiano.
- Meningoencefalocele: neste caso, há a herniação de meninges e parte do encéfalo (cérebro e/ou cerebelo, ou medula espinhal, dependo do local de herniação). Uma vez que contém tecido nervoso em seu interior, o quadro é considerado mais grave.
- Meningohidroencefalocele: da mesma forma como a meningoencefalocele, há herniação das meninges, de parte do sistema nervoso central, carreando junto consigo uma extensão do sistema ventricular.
É importante ressaltar que a herniação pode ocorrer em toda a extensão do dorso do embrião, do crânio até o sacro, sendo pior o prognóstico quanto mais alto estiver localizado o defeito.
As manifestações clínicas que uma criança com encefalocele pode apresentar incluem:
- Acúmulo excessivo de líquido no cérebro;
- Ausência de forças nos membros superiores e/ou inferiores;
- Cabeça muito pequena;
- Incoordenação da musculatura esquelética;
- Atraso no desenvolvimento mental e físico;
- Problemas de visão;
- Convulsões.
O diagnóstico tipicamente é clínico, sendo possível observar o problema logo após o nascimento.
A única forma eficaz de tratamento, até o momento, é a cirurgia reparadora, que geralmente é feita durante a infância. A extensão da correção fica na dependência de cada caso.
Até o momento não se conhece uma forma de evitar a encefalocele; todavia, existem formas para se minimizar o risco de ocorrência. Pesquisas têm apontado que a suplementação na dieta de vitamina B de mulheres que pretendem engravidar podem diminuir as chances da ocorrência deste defeito. Além disso, é extremamente importante evitar o consumo de álcool, tabaco e outras drogas durante a gravidez.
Fontes:
http://www.artesmedicas.com/encefalocele.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Encephalocele
http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/Encephalocele.html