Define-se esquizencefalia como um raro defeito de nascença, caracterizada pela presença de fendas congênitas unilateral ou bilateral, que comumente se estende do córtex à região periventricular.
Esta condição pode ter origem genética ou resultar de algum fator intercorrente na gestação, englobando isquemia cerebral fetal devido a problemas circulatórios materno.
A lesão neuronal no feto se dá entre o terceiro e quarto mês de gestação, afetando as células precursoras do desenvolvimento de uma determinada região cortical, ocasionando a fenda que se localiza de acordo com o conjunto de neurônios acometidos.
Crianças com fenda bilateral apresentam retardo do desenvolvimento, atrasos na fala e linguagem, bem como problemas de comunicação cérebro-espinhal. Nos casos de fenda unilateral, a criança, em muitos casos, apresenta paralisia somente de um lado do corpo; todavia, o desenvolvimento intelectual pode ser próximo da média da população.
O diagnóstico pode ser feito por meio de exames de imagem, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Estes, por sua vez, podem evidenciar:
- Presença de fendas cincundadas por córtex anormal;
- Configuração triangular do ventrículo adjacente à fenda, em dilatação;
- Vaso anômalo entre as superfícies corticais da fenda;
- Ausência de septo pelúcido.
O tratamento da esquizencefalia inclui:
- Fisioterapia;
- Fármacos;
- Shunt, para desviar para outras regiões do organismo o fluído que leva à hidrocefalia.
Fontes:
http://www.scielo.br/pdf/anp/v59n2A/a19v592a.pdf
http://www.enscer.com.br/material/artigos/eina/deficiencias/esqui.php
http://www.fetalmed.net/item/esquizencefalia.html
http://www.ninds.nih.gov/disorders/schizencephaly/schizencephaly.htm