A mielofibrose idiopática, também chamada de metaplasia mieloide idiopática, mielofibrose primária, trata-se de uma patologia da medula óssea, na qual esta última desenvolve tecido fibroso e sintetiza células sanguíneas anormais.
Como o próprio nome diz (idiopática=causa desconhecida), não se sabe qual a causa deste distúrbio.
Esta desordem acomete ambos os sexos e, comumente, é diagnosticada entre os 50 aos 70 anos de idade; todavia, pode ocorrer em qualquer idade. Estimativas apontam que 1 entre cada 1 milhão de indivíduos nascidos vivos apresentam mielofibrose idiopática.
Aproximadamente 25% dos indivíduos acometidos por esta condição são assintomáticos. No entanto, os pacientes sintomáticos costumam apresentar:
- Esplenomegalia, gerando um desconforto na região superior esquerda do abdômen ou dor no ombro;
- Fadiga;
- Dispneia;
- Perda de peso;
- Sudorese noturna;
- Sangramentos sem causa aparente.
Nos casos mais graves de mielofibrose idiopática, pode ser observado:
- Tumores compostos por células sanguíneas em qualquer região do corpo;
- Hipertensão portal, em decorrência da redução do fluxo sanguíneo para o fígado;
- Veias esofágicas dilatadas (varizes de esôfago), que podem romper e sangrar.
Em indivíduos assintomáticos, este distúrbio pode ser descoberto durante um exame de rotina, quando o médico verifica a presença de esplenomegalia e alterações nos exames de sangue. Uma biópsia da medula óssea (mielograma) auxilia na confirmação do diagnóstico.
Indivíduos assintomáticos habitualmente não são tratados; contudo, exames de sangue devem ser realizados periodicamente para o monitoramento da desordem.
O tratamento para indivíduos sintomáticos visa minimizar os sintomas, bem como reduzir os riscos de complicações. Pacientes anêmicos podem receber ferro, folato e/ou transfusão sanguínea. Alguns fármacos, como prednisona ou ácido zoledrônico podem ser úteis. Quando o paciente apresenta elevada contagem de células sanguíneas, medicamentos como a hidroxiuréia ou o interferon alfa podem ser utilizados. Alguns pacientes podem necessitar da esplenectomia (remoção cirúrgica do baço), radioterapia ou transplante de medula óssea.
Fontes:
http://rarediseases.about.com/od/rarediseasesi/a/idiopathicmyelo.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Myelofibrosis
http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/Idiopathic+myelofibrosis
http://www.lls.org/diseaseinformation/myeloproliferativediseases/idiopathicmyelofibrosis/