A sarcoidose é uma enfermidade granulomatosa crônica sistêmica, de causa ainda não elucidada, que afeta o sistema nervos central (SNC) em aproximadamente 5% dos casos, recebendo, nesses casos, o nome de neurossarcoidose. Também recebe o nome de síndrome de Heerfordt, pois foi quem a descreveu, no ano de 1909.
A etiologia dessa doença ainda não foi completamente elucidada. Evidências atuais apontam que a doença é uma resposta imune celular exacerbada a antígenos externos ou intrínsecos.
Esta doença pode desenvolver-se de três formas: aguda, subaguda ou crônica. Aproximadamente 5 a 10% dos pacientes com sarcoidose em outros órgãos, como o pulmão, por exemplo, passa a apresentar um envolvimento do SNC, sendo que apenas 1% dos pacientes com a doença apresenta neurossarcoidose isoladamente, sem afetar outros órgãos.
As manifestações clínicas neurológicas englobam as anormalidades nos nervos cranianos (50-70% dos casos). A alteração mais comumente observada é o acometimento do nervo facial, que pode vir a apresentar potência reduzida em um ou ambos os lados da face, com subseqüente diminuição da acuidade visual em conseqüência do comprometimento do nervo óptico. Mais raramente, os pacientes podem apresentar visão dupla, redução da sensibilidade facial, perda auditiva, vertigem, dificuldade de deglutição e fraqueza da musculatura da língua e ombros. Os problemas visuais podem resultar também do papiledema (inflamação do disco óptico), causado pela interrupção da circulação normal do líquor por granulomas. Essa obstrução pode levar também ao aparecimento de cefaléias, além de aumento da pressão intracraniana e hidrocefalia.
Convulsões também podem ser observadas em 15% dos casos. A meningite está presente em cerca de 3 a 26% dos casos. Os sintomas podem incluir cefaléia e rigidez da nuca.
O depósito de granulomas em determinadas regiões do cérebro podem causar alterações na função dessa área. Nos casos de granulomas grandes, estes podem vir a causar cefaléias e, conseqüentemente, elevar o risco de convulsões.
Os granulomas na hipófise são raros, mas quando presentes podem diminuir a síntese hormonal por parte dessa glândula, levando a quadros de hipopituitarismo, que se manifestam por amenorréia, diabetes insipidus, hipotireoidismo ou hipocortisolismo.
Em aproximadamente 20% dos casos, ocorre problemas psiquiátricos, como depressão e psicose. Outros sintomas que também podem estar presentes são: uveíte, dispnéia, artralgia, lúpus pérnio, eritema nodoso, sintomatologia hepática (como icterícia) ou cardíaca (como insuficiência cardíaca).
A neurossarcoidose normalmente é de difícil diagnóstico. A confirmação pode ser feita por meio de uma série de exames complementares, como a biópsia feita através da remoção de tecido do SNC; contudo, esta técnica envolve muitos riscos, sendo evitada sempre que possível. Outros exames que podem ser realizados são: tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro, punção lombar, eletroencefalografia e estudos de potenciais evocados. A radiografia torárica é essencial, pois, em grande parte dos casos, observam-se alterações altamente sugestivas de sarcoidose.
O hemograma de pacientes com a neurossarcoidose costuma revelar anemia hipocrônica microcítica, típica de doenças crônicas. A bioquímica sanguínea para avaliação do eixo hipofisário-hipotalâmico é recomendada para todos os pacientes, incluindo painel de função tireoidiana e dosagem dos níveis séricos de vários hormônios, como a prolactina, testosterona, hormônio do crescimento, hormônio luteinizante, hormônio folículo estimulante, hormônio adenocorticotrófico, estradiol e fator de crescimento tipo-insulina.
Não existe cura para a neurossarcoidose. O tratamento objetiva aliviar a sintomatologia por meio da imunossupressão, que no caso, é causada pela administração de corticosteróides. Já foram relatados casos de remissão espontânea; todavia, a corticoterapia a longo prazo habitualmente é imprescindível.
Pacientes que não respondem ao tratamento medicamentoso, a radioterapia pode ser uma opção. A ressecção cirúrgica de lesões cerebrais apresenta pouco ou nenhum efeito positivo sobre o curso da doença e deve ser realizada apenas em casos extremos.
Fontes:
http://www.scielo.br/pdf/anp/v59n2A/a24v592a.pdf
http://boasaude.uol.com.br/realce/emailorprint.cfm?id=15255&type=lib
http://en.wikipedia.org/wiki/Neurosarcoidosis