A osteíte fibrosa cística, também denominada doença óssea de von Ricklinghousen, ou somente osteíte fibrosa, trata-se de um distúrbio do esqueleto, resultante do hiperparatireoidismo.
A excessiva produção do hormônio da paratireoide (PTH) leva a proliferação dos osteoclastos, que são células do tecido ósseo responsáveis pelo remodelamento ósseo. Desta forma, ocorrerá a substituição do tecido ósseo por fibroso.
Antes da década de 1950, praticamente 50% dos pacientes que apresentavam hiperparatireoidismo também eram diagnosticados com osteíte fibrosa cística. Contudo, essa porcentagem caiu para 10%, uma vez que, nos dias de hoje, o hiperparatireoidismo é diagnosticado precocemente.
A produção excessiva de PTH pelas glândulas paratireoides pode ser desencadeada pela presença de adenomas ou carcinomas nessas glândulas, por fatores hereditários ou por osteodistrofia renal.
Clinicamente, esta desordem caracteriza-se por fraturas ósseas, litíase renal, náuseas, constipação, perda de apetite, perda de peso e fadiga, além da presença de cistos circundando os ossos.
A detecção desta moléstia é alcançada por meio de:
- Exames de sangue, que apontam elevados níveis de cálcio, de PTH e de fosfatase alcalina;
- Radiografias, capazes de evidenciar fraturas ósseas, cistos e ossos delgados;
- Biópsia de lesões ósseas, por meio da aspiração por agulha fina (PAAF).
O tratamento pode ser clínico ou cirúrgico. Na primeira situação é administrada vitamina D, geralmente por via endovenosa. No segundo caso, é feita a ressecção cirúrgica das glândulas paratireoides, sendo este o tratamento de eleição.
Além disso, transplantes ósseos para preencher as lesões causadas pela osteíte fibrosa cística têm sido realizados com sucesso.
A maior parte dos pacientes que é submetida à remoção cirúrgica das glândulas paratireoides começa a mostrar a regressão dos cistos dentro de aproximadamente seis meses.
Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Oste%C3%ADte_fibrosa_c%C3%ADstica
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001252.htm