O retinoblastoma é uma neoplasia maligna que surge na retina, desenvolvendo-se a partir dos retinoblastos (células foto-receptoras da retina).
A maioria dos casos ocorre em crianças pequenas, representando 3% das neoplasias em indivíduos menores de 15 anos de idade. Aparentemente, esse tumor acomete mais as crianças de países em desenvolvimento.
Apresenta etiologia genética, devido à mutação de um gene localizado no braço longo do cromossomo 13, sendo que aproximadamente 10% dos casos apresentam caráter hereditário (modelo de transmissão autossômico dominante), enquanto que os 90% restantes têm apresentação não hereditária.
Esta neoplasia pode ser congênita ou surgir, principalmente, dentro dos 3 primeiros anos de vida. Pode iniciar-se em um ou em ambos os olhos. Normalmente este tumor limita-se ao globo ocular; todavia, pode alcançar outras áreas do crânio. Quando for bilateral, significa que o retinoblastoma é hereditário, enquanto que quando unilateral, significa que não é hereditária. Em consequência do fator hereditário, os pacientes e seus irmãos devem realizar exames periódicos, juntamente com terapia genética para quantificar o risco de desenvolvimento da neoplasia.
O diagnóstico é realizado por meio do exame de fundo de olho, complementado com a ultra-sonografia ocular e pela tomografia computadorizada, do olho, da órbita e sistema nervoso central (SNC).
O tratamento varia com o estágio de evolução que o tumor se encontra. Tumores pequenos habitualmente são tratados com laser (termoterapia ou crioterapia). Tumores médios são tratados por meio de quimioterapia intra-arterial (quimioterápicos injetados diretamente na artéria oftálmica), braquiterapia e laser. Já tumores grandes, normalmente só podem ser tratados por meio da ressecção do globo ocular. Quando há a disseminação (metástase) para o SNC ou para outras partes do organismo, utiliza-se a quimioterapia em associação com a radioterapia.
Quando diagnosticado a tempo, o retinoblastoma pode ser curado e a visão preservada. Contudo, quanto mais tardiamente for detectado, menores são as chances de um bom prognóstico.
Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Retinoblastoma
http://www.oftalmopediatria.com.br/texto.php?cs=5
https://web.archive.org/web/20101221020300/http://www.oncopediatria.org.br/content/retinoblastoma
https://web.archive.org/web/20090417003557/http://www.cbv.med.br:80/home/txt_leigos.asp?cod=48
http://www.abcdasaude.com.br/artigo.php?363
http://www.gustavoguimaraes.com.br/retinoblastoma.htm