A síndrome de Barraquer-Simons é uma desordem caracterizada por atrofia progressiva da gordura do tecido subcutâneo, restrita à região superior do corpo, incluindo a face.
Este transtorno foi nomeado pelo médico espanhol Luis Barraquer Roviralta e pelo médico alemão Arthur Simons.
Trata-se de uma síndrome muito rara, de prevalência desconhecida e que, desde o seu reconhecimento, foram descritos somente cerca de 250 casos da desordem, sendo as mulheres mais acometidas do que os homens (4:1).
A etiologia deste transtorno ainda não foi completamente esclarecida. Contudo, sabe-se que comumente a lipodistrofia está ligada à glomerulonefrite, baixos níveis de C3 sérico e presença do fator nefrítico C3.
Clinicamente, este transtorno caracteriza-se por nefropatia, anormalidades do sistema nervoso central, atraso mental e epilepsia, além do consumo de tecido adiposo da face, principal queixa dos pacientes com a síndrome de Barraquer-Simons.
O diagnóstico é especialmente clínico. Exames laboratoriais são importantes na investigação de distúrbios associados à síndrome.
Não existe cura para esta síndrome, nem uma forma de frear sua evolução. As opções de tratamento se restringem a opções cosméticas, alimentares ou medicamentosas. Para melhorar a aparência física, existe a opção de implantes de silicone para a deficiência do tecido subcutâneo, bem como o uso de próteses dentárias.
Fontes:
http://www.acm.org.br/revista/