A síndrome de Evans, também denominada síndrome antifosfolípide ou síndrome do anticorpo antifosfolipídeo, trata-se de uma rara patologia auto-imune, na qual os anticorpos do próprio indivíduo atacam seus eritrócitos e plaquetas.
Esta patologia foi descrita pela primeira vez no ano de 1951, por R. S. Evans e colaboradores. Surge quando os anticorpos produzidos pelo corpo atacam o fosfolipídeo que compõe a membrana celular, responsável por controlar a entrada e saída de componentes da célula, fazendo com que esta última perca este controle.
Esta síndrome pode ser primária ou secundária. No primeiro caso, os anticorpos contra os fosfolipídeos aparecem sem causa alguma, talvez em decorrência de algum fator genético. Já no segundo caso, esta síndrome pode ser consequência de outra patologia, como o Lúpus Eritematoso Sistêmico e outras colagenoses. Também pode ser resultado de neoplasias (linfoma, leucemia), doenças infecciosas (virais e bacterianas) ou devido ao uso de certos fármacos (clorpromazina).
Geralmente, esta síndrome é observada em mulheres caucasianas (85-90% dos casos), com idade superior a 50 anos. Nestes casos, as manifestações clínicas compreendem elevado número de abortos de fetos aparentemente normais ou nascimento prematuro. Também são observados episódios de trombose, que pode surgir em qualquer parte do corpo, sendo o acidente vascular cerebral (AVC) o mais comum. A trombose também pode acometer veias superficiais; contudo, em um terço dos casos resulta em embolia pulmonar. Outros sintomas envolvem equimoses, púrpura, petéquias, sinais de anemia, fadiga, cefaléia e icterícia que, neste caso, indica hemólise.
O diagnóstico é alcançado por meio de exames de sangue que evidenciam plaquetas abaixo de 150.000/ml3 de soro em um teste de Coombs positivo (que mostra a presença de anemia hemolítica).
Não existe um único fármaco que cure a síndrome. Quando descoberta precocemente é possível que sejam administrados fármacos que visem prevenir o surgimento de novos episódios de trombose. Depois de controlado este último, novos medicamentos são administrados e o estado de saúde do paciente é monitorado para evitar novos episódios.
Mulheres portadoras desta síndrome que pretendem engravidar necessitam de um acompanhamento minucioso durante o período gestacional, que envolve exames de sangue regulares, uso de fármacos especiais e ultra-sonografias mais freqüentes do que o normal para monitorar a saúde do feto e da mãe, objetivando evitar o aborto.
Esta doença está englobada na lista de patologias tratadas com o sangue removido do cordão umbilical assim que o feto nasce. Embora esta técnica seja nova, já tem mostrado resultados positivos para os portadores desta síndrome.
Habitualmente, esta síndrome surge de uma combinação entre anemia hemolítica auto-imune e púrpura trombocitopênica idiopática. A primeira consiste em uma condição na qual os eritrócitos, responsáveis por carregar o oxigênio e o dióxido de carbono, sofrem destruição por meio de um processo auto-imune. Já a púrpura trombocitopênica idiopática trata-se de uma condição na qual as plaquetas são destruídas por um processo auto-imune.
Fontes:
http://saude.culturamix.com/doencas/sindrome-de-evans
http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Evans
http://www.tuasaude.com/tratamento-para-sindrome-de-evans/
http://www.fmrp.usp.br/revista/1998/vol31n2/sindrome_anticorpo_antifosfolipide.pdf